PKU a dospělí
V současné době se odborníci shodují na tom, že dodržování diety s nízkým obsahem bílkovin a udržování hladin fenylalaninu v normálním rozmezí má velký význam i v dospělém věku. Přestože u dospělých již zvýšené hladiny fenylalaninu obvykle nevedou k nevratnému poškození intelektu, mohou způsobovat poruchy chování nebo neurologické či psychické obtíže. Kromě dodržování diety se také u dospělých pacientů doporučuje pravidelné monitorování hladin fenylalaninu v krvi.
Zdravotní obtíže, které se mohou objevit u dospělých pacientů v souvislosti s vysokou hladinou fenylalaninu v krvi:
- únava
- třes a nekoordinované pohyby
- křeče
- malá výkonnost
- poruchy paměti a myšlení
- nervozita
- náladovost
- úzkostné poruchy (agorafobie)
- další psychické obtíže
Dieta v dospělosti
Dieta nutná pro to, aby si dospělý člověk s fenylketonurií udržel normální hladinu fenylalaninu v krvi a přitom měl dostatek nezbytných živin, zahrnuje především tato opatření:
- Omezení potravin s vysokým obsahem fenylalaninu (maso, uzeniny, luštěniny, vejce, tvrdé sýry)
- Nižší příjem potravin se středním obsahem fenylalaninu (mléko a mléčné výrobky, pečivo)
- Každodenní užívání aminokyselinového (bílkovinového) potravinového doplňku bez fenylalaninu (cca 70–90g na den)
- Pravidelné monitorování hladin fenylalaninu v krvi
Mezi potraviny, které mohou dospělí pacienti bez obav konzumovat, patří:
- Rostlinné a živočišné tuky (sádlo, máslo)
- Med
- Ovoce a zelenina (jednotlivé druhy se mohou mezi sebou lišit – některé je možné jíst v podstatě bez omezení, u jiných je třeba jistá opatrnost)
- Speciální potraviny pro fenylketonuriky, které jsou k dostání ve specializovaných prodejnách zdravé výživy (pečivo, sušenky, mouka, těstoviny, vaječná náhražka apod.)
První potíže s dodržováním nízkobílkovinové diety přicházejí obvykle v pubertě a dospívání, proto je v této době potřeba znovu vysvětlit význam celoživotního dodržování diety a pomoci s jejím praktickým naplňováním. Pokud se dospělý člověk rozhodne po delším období normální stravy opět dodržovat dietu, je lepší ji zavádět postupně, s primárním omezením potravin s nejvyšším obsahem fenylalaninu (maso, vejce, luštěniny) a nižší denní dávkou aminokyselinového doplňku. Teprve později se omezí další nežádoucí potraviny a každodenní dávka aminokyselin se adekvátně zvýší.
